quinta-feira, 4 de abril de 2013

Lúpus Eritematoso Sistêmico. Agressão do organismo contra si próprio.

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune. As doenças autoimunes ou autoagressivas caracterizam-se pelo desenvolvimento da imunidade (elaboração de anticorpos) contra substâncias do próprio organismo.

Lupus Eritematoso Sistêmico.
by Roberto M.
O que é lúpus? Quais as causas e os sintomas? Como se faz o diagnóstico e o tratamento? Lúpus tem cura?
O Lúpus Eritematoso Sistêmico, conhecido por seu acrônimo LES ou simplesmente por Lúpus, é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune.
A expressão lúpus eritematoso deriva da palavra latina “lúpus”, que significa lobo, pela analogia entre a destrutividade da doença e a voracidade característica desse animal, e da palavra eritema, que significa literalmente vermelhidão da pele.

A imunidade pode ser definida como a capacidade do organismo elaborar substâncias defensivas (os anticorpos) contra substâncias estranhas.
As doenças autoimunes ou autoagressivas caracterizam-se pelo desenvolvimento da imunidade (elaboração de anticorpos) contra substâncias do próprio organismo. É desencadeado um desequilíbrio no sistema imunológico e, exatamente aquele que deveria proteger o indivíduo contra ataques de agentes patogênicos promove uma reação orgânica contra o próprio organismo, ou seja, produz anticorpos contra as próprias células.

O Lúpus pode manifestar-se sob duas formas principais: a cutânea, que atinge apenas a pele (geralmente com manchas avermelhadas ou eritematosas, principalmente, nas áreas expostas ao sol como rosto, orelhas, colo e braços) ou pode ser generalizado, atingindo qualquer tecido do corpo e um ou mais órgãos internos podem ser acometidos. Neste caso, recebe o nome de lúpus eritematoso sistêmico (LES).

QUEM ADQUIRE LÚPUS? QUAIS AS CAUSAS?

Estudos recentes mostram que fatores genéticos e ambientais estão envolvidos no aparecimento das crises de lúpus.
O lúpus pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, porém as mulheres, durante a idade reprodutiva, são muito mais acometidas. Ocorre principalmente entre 20 e 45 anos, sendo um pouco mais frequente em pessoas mestiças e nos afrodescendentes.

As causas do LES não são, ainda, bem conhecidas, mas sabe-se que alguns fatores externos participam de seu desenvolvimento. Entre esses fatores, destacam-se a exposição ao sol, o uso de certos medicamentos, alguns vírus e bactérias e o hormônio estrógeno, o que pode justificar o fato de a doença acometer mais as mulheres em idade fértil do que os homens.

A radiação solar, em especial os raios ultravioleta prevalentes das dez às quinze horas, é a substância que mais agride as pessoas que nasceram geneticamente predispostas.
O que ocorre mais comumente, é que as pessoas que nascem com susceptibilidade genética para desenvolver a doença, em algum momento da vida, após interagirem com fatores ambientais (irradiação solar, infecções virais ou por outros micro-organismos), passam a apresentar as alterações imunológicas.

SINTOMAS DO LÚPUS

Devido ao desequilíbrio imunológico, são produzidos anticorpos que reagem com as proteínas do próprio organismo e que podem causar inflamações em diversos órgãos (pele, mucosas, pulmões, articulações, rins, etc.).
Os sintomas vão depender basicamente do órgão afetado, do tipo de anticorpo que a pessoa produz e de como esses anticorpos se relacionam com as características genéticas de cada indivíduo. Portanto, cada pessoa acometida de lúpus tende a ter sintomas específicos e pessoais.

As manifestações clínicas mais frequentes são: febre, manchas na pele, vermelhidão no nariz e nas faces em forma de asa de borboleta, foto sensibilidade, feridinhas recorrentes na boca e no nariz, dores articulares, fadiga, falta de ar, taquicardia, tosse seca, dor de cabeça, convulsões, anemia, problemas hematológicos, renais, cardíacos e pulmonares, inchação nos gânglios (ínguas).

COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO DO LÚPUS

Até 1971, havia muita confusão diagnóstica em relação ao lúpus. Foi quando o “American College of Rheumatology” estabeleceu onze critérios para o diagnóstico e que são aceitos universalmente. Quem preencher, simultaneamente, pelo menos quatro desses critérios, seguramente tem a doença. São esses os 11 critérios:

1 - Pequenas feridas recorrentes na boca e no nariz;
2 - Manchas na pele, especialmente quando exposta ao sol;
3 - Lesão avermelhada e descamativa com o formato de asa de borboleta, que surge nas laterais do nariz e prolonga-se horizontalmente pelas faces;
4 – Fotossensibilidade (problemas com a exposição ao sol);
5 – Artrite, dor articular (dor nas juntas) assimétrica e itinerante, especialmente nos membros superiores e inferiores, de caráter não inflamatório;
6 - Lesão renal, que evolui rapidamente para insuficiência renal progressiva;

7 - Lesão cerebral – convulsão (muitas vezes atribuída a outra doença neurológica), ansiedade, psicose e depressão;
8 – Pleurite (inflamação da pleura, membrana que recobre externamente os pulmões) e pericardite (inflamação do pericárdio, membrana que recobre externamente o coração);
9 - Anormalidades hematológicas ou penias (leucopenia, plaquetopenia);
10 - Anormalidades imunológicas (falso positivo para sífilis e síndrome anticoagulante lúpica, caracterizada por trombose, embolias e abortos de repetição);
11 - Fator antinúcleo (FAN) positivo.

COMO É O TRATAMENTO PARA O LÚPUS

O tratamento de uma pessoa com lúpus deve ser individualizado, pois depende das manifestações apresentadas.
Existem recursos terapêuticos que ajudam a controlar as crises e a evolução da doença.
São utilizados corticoides e imunossupressores (utilizados em transplantes) que controlam a formação dos complexos imunes.
A plasmaferese, utilizada para eliminar os complexos imunes circulantes e regredir as lesões renais e cerebrais, é outro avanço importante.

ORIENTAÇÕES E RECOMENDAÇÕES GERAIS

Entretanto, o tratamento do LES envolve, inicialmente, medidas não medicamentosas, muito importantes, que sempre deverão fazer parte das orientações médicas, tais como:

1 - Aconselhamento, suporte e orientação por meio de tratamento multidisciplinar para o paciente e seus familiares. Informar sobre a doença e sua evolução, possíveis riscos e os recursos disponíveis para seu diagnóstico e tratamento. Transmitir otimismo e motivação para estimular a aderência ao tratamento e o cumprimento dos projetos de vida.
2 - Orientação dietética para a prevenção e controle de osteoporose, dislipidemia, obesidade e hipertensão arterial sistêmica (HAS). Dar preferência para uma dieta balanceada, com baixo teor de sal, carboidratos e lipídeos, especialmente nos pacientes usuários crônicos de glicorticoide. Suplementação de cálcio e vitamina D deve ser considerada para todos os pacientes.
3 - Exercícios físicos regulares aeróbicos devem ser estimulados para melhorar e manter o condicionamento físico dos pacientes. Evitar exercícios nos períodos de importante atividade sistêmica da doença.

4 - Proteção contra luz solar e outras formas de irradiação ultravioleta, por meio de barreiras físicas, como roupas com mangas longas, gola alta e uso de chapéus. Evitar exposição direta ou indireta ao sol, lâmpadas fluorescentes ou halógenas.
5 - Avaliação ginecológica anualmente, com a realização de exame clínico das mamas e do colo do útero para detecção de displasia cervical causada pelo HPV.
6 - Avaliação oftalmológica a cada 6 a 12 meses, especialmente naqueles pacientes em uso de antimaláricos.

7 - Consulta odontológica periódica para preservação da saúde oral.
8 - Vacinação anual contra o vírus da gripe e vacinação pneumocócica a cada ano. Em pacientes com LES e em uso de imunossupressores, deve-se evitar o uso de vacinas com vírus vivos atenuados.
9 - Suspensão do tabagismo e do consumo de álcool.

10 - Orientações a respeito da anticoncepção. Havendo necessidade do uso de anticoncepcionais orais, dar preferência para aqueles sem ou com baixa dose de estrogênio. Não é aconselhado o uso de anticoncepcionais orais em pacientes com LES e história de doença cardiovascular ou risco aumentado para a ocorrência de fenômenos tromboembólicos. Recomenda-se evitar a concepção nos períodos de atividade da doença ou durante o tratamento com medicamentos contra-indicados na gestação.
11 - Portadoras de lúpus eritematoso sistêmico podem ter dificuldade para engravidar e levar a gestação adiante. No entanto, a gravidez é possível, desde que sejam respeitadas algumas medidas terapêuticas e mantido o acompanhamento médico permanente.

12 - Realizar teste cutâneo para Tuberculose (reação de Mantoux) antes da introdução dos medicamentos imunossupressores e quimioprofilaxia com isoniazida para pacientes com infecção latente, de acordo com as normas do Ministério da Saúde para Tuberculose.
13 - Investigação sorológica para hepatite B, hepatite C e HIV antes do início do tratamento do LES.
14 - Tratamento empírico com anti-helmíntico para estrongiloidíase antes de iniciar o uso dos medicamentos imunossupressores.
15 - Controle e tratamento dos fatores de risco cardiovasculares, tais como diabetes, hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia e obesidade.

MORBI-MORTALIDADE DA DOENÇA

A mortalidade dos pacientes com LES é cerca de 3 a 5 vezes maior do que na população geral e está relacionada com atividade inflamatória da doença, principalmente nos casos de acometimento renal e do sistema nervoso central.
Existe também a relação com o maior risco de infecções graves decorrentes da imunossupressão e, tardiamente, às complicações da própria doença e do tratamento.
A doença cardiovascular é um dos mais importantes fatores de morbidade e mortalidade nos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico.
Fontes: 1 - Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Lúpus Eritematoso Sistêmico – Portaria 100 de 7/2/2013 – Ministério da Saúde.
            2 - site Dr. Dráuzio Varela – Lúpus Eritematoso Sistêmico.
            3 - Site Dr. Dráuzio Varela – Entrevista sobre Lúpus.
            4 - Site Sociedade Brasileira de Reumatologia – Cartilha sobre Lúpus.

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